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春末初夏，正是新鲜蚕豆上市的季节，也是蚕豆病高发的季节，江西省儿童医院专家提醒，最近医院接诊的蚕豆病患儿数量明显增多，家长应该引起注意。
一、什么是蚕豆病
红细胞中缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）称为G6PD缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性占90%。每年4-5月蚕豆成熟季节发病最多。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病，因此俗称蚕豆病。
二、蚕豆病有哪些表现
一般在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，最短者只有2小时。如有吸入花粉则症状可在数分钟内出现。患儿可有全身不适、疲乏无力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，体内红细胞破坏，血红蛋白经尿液排出导致尿色呈浓茶色或酱油样色。一般症状持续2-6天。最严重的者面色极度苍白，全身衰竭，脉搏细速、血压下降，神志迟钝或烦躁不安，尿少或尿闭等是急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。
G6PD缺乏症的新生儿最大的问题就是容易发生溶血性黄疸，诱发核黄疸，如果没有及时治疗，容易导致智力低下。
三、蚕豆病日常生活注意事项
1. 建议孩子服药慎重，不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、磺胺类药物。不应服用禁用或慎用药物，包括民间杂乱中草药，以免诱发溶血。
2. 患儿应避免食用蚕豆及蚕豆制品（如粉丝、豆瓣酱）。
3. 避免接触萘丸及经萘丸接触的物品，如收藏衣物使用了萘丸，穿衣以前要暴晒，避免使用紫药水。
4. 蚕豆开花季节不去蚕豆菜地，以免吸入花粉发病。
5. 不管何时何地因何原因就诊时，告知医生孩子为G6PD缺乏症
6. 定期监测血常规和尿潜血，0-3岁每半年一次；≥4岁每年一次。
7. 若发现宝宝出现黄疸、贫血或尿呈茶色或酱油色，请速到医院就诊。
江西省儿童医院血液二科主任徐忠金提醒广大家长，目前新生儿筛查计划中，有一项是专门检测体内是否存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，一般在出生之后三天左右进行足跟血采集，如果有异常，一般在采集后一周到十天左右就会进行电话通知，家长们注意查看结果。如果结果正常，可以放心给孩子吃蚕豆。但若确定没有这种酶，则要注意做好预防措施。不确定孩子是否缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的家长，第一次给孩子吃蚕豆时尽量少量进食，并进食后注意观察孩子有无异常反应。
血液二科 黄亚利
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