一、什么是先天性心脏病？
　　先天性心脏病常简称为先心病。先心病是由于胎儿时期心脏发育障碍所引起的、出生时已存在的心脏或大血管的缺损或异常畸形。这类畸形常导致婴儿：生长发育不良、常患感冒、肺炎、紫绀、心功能不全，甚至死亡。先心病发病率各国不一，在我国约占出生活婴的7-10‰，即每年约有15万左右先心病患儿出生。

二、孩子为何会患先心病？
　　临床上绝大多数先心病患儿并未发现明确的致病原因。心脏发育障碍过程中确切起作用的基因、部位、调控等尚不确定,但可以肯定的是在妊娠第3-8周内如有因素影响到了胚胎的发育，就可能使胎儿产生先心病。目前研究表明，大概有5-6%的先心病与患者的染色体异常有关，2-3%与基因缺失有关，2%左右与环境因素有关，而在85-90%的患者中，可能是多因素作用的结果。
　　一般来说先心病的发病原因可归为三类：
　　1、感染因素：妊娠3个月内母亲患病毒感染，尤为风疹病毒、流感病毒感染，其生出的婴儿先心病的发病率较高。
　　2、环境因素：妊娠3个月内母亲接触某些化学物质（苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属），则可通过胎盘影响胚胎发育，引起先心病；服用某些药物（解热镇痛药、某些抗生素、抗癫痫药物、锂剂等）的母亲怀有先心病胎儿的几率会增加；母亲患有代谢性疾病、内分泌疾病（如苯丙酮尿症、胰岛素依赖型糖尿病、红斑狼疮等）其胎儿心脏畸形的发生率也随之增加；X射线、同位素等电离辐射也可引起胎儿心脏畸形。
　　3.遗传因素：先心病还可能与遗传物质有关（但这也许是同一环境因素造成了遗传物质的变异）。染色体异常会引发遗传性状的改变，如Down’s综合征常会引发患儿出现先心病。在先心病患儿中，5-8%的患儿合并有染色体异常。
研究发现，如果父母一方患有先心病，其子女先心病的发生率会增高。母亲有先心病，孩子患先心病的几率在2.5-18%， 如果父亲有先心病，孩子患先心病的几率为1.5-3%；如果有一个孩子是先心病，那么再生一个孩子发生先心病的几率为1.5-5%， 如果有两个孩子是先心病，那么第三个孩子发生先心病的几率为5-10%；但兄弟姐妹间所患先心病的类型可能不同。先心病患儿可进行染色体检测以明确染色体有无异常情况存在及以后所要孩子的风险。
　　除此之外，孕妇年龄过大其胎儿心脏畸形的发生率也随之增加。

三、先心病有多少种？
　　先心病的分类方法很多。各种单纯的先心病又可在同一病孩身上复合存在，形成更多的组合。先心病按血流动力学可大致分为左向右分流型、右向左分流型及无分流型三类。
　　1、左向右分流型：即在左心与右心系统之间存在异常通道（正常人左、右心系统是不相通的），左心系统血异常流入右心系统。常见的有动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）。左向右分流患儿一般无紫绀，但在哭吵、肺炎、心衰、肺高压时可见紫绀。
　　2、右向左分流型：即右心系统的未氧合血一部分或大部分异常流入左心系统。此类病人有紫绀现像，如：法乐四血联症（TOF）、大动脉转位（TGA）等。
　　3、无分流型：左、右心系统相互之间无异常交通，但各系统本身存在不同程度的梗阻。右心系统常见的有：肺动脉狭窄（PS）、肺动脉瓣闭锁（PA）等，左心系统常见的有：主动脉狭窄（AS）、主动脉缩窄（COA），严重的早期出现心功能不全。  

四、先心病有什么危害？
　　先心病是一类严重危害儿童健康的常见心血管疾病，是我国婴幼儿死亡的主要原因之一。先心病婴儿1/3-1/2生后因心血管畸形复杂或肺充血的原因而处于高危状态，不早期及时治疗将夭折。1岁内的自然死亡率约为20-50%。其中一周内死亡占30%，一月内死亡占50%。有的即使渡过1-2岁，亦因肺血管梗阻性病变导致手术机会的丧失。有的即使手术，手术及术后的风险也大为增加，且术后一些婴儿的肺动脉高压仍会进行性加重。
　　1、形成肺高压：常见的左向右分流先心病（动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等），由于左心较右心系统存在近5倍的压力阶差，致使肺循环血量增加，当超过正常肺循环血量的三倍以上时即可产生肺动脉高压。最初为动力性肺高压，患儿表现为反复呼吸道感染、肺炎、心力衰竭；病变继续发展导致肺血管阻力增加，左向右分流减少，患儿症状减轻，但肺血管病变在继续加重；最后发展为器质性肺高压，形成右向左分流，出现紫绀、呼吸困难、活动耐力下降，此时则失去了畸形纠治的机会。
　　2、发生心力衰竭：左向右分流先心病，由于肺循环血量增加，导致再回流入左心血流量增加，使左心容量负荷过重，引起左心室肥大最终导致心力衰竭；合并肺炎患儿，肺阻力增加也可引起心力衰竭；无分流型先心病（主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流等）由于心室收缩负荷增加或肺静脉梗阻，可引起心力衰竭。
发生心力衰竭时患儿表现为：气促、多汗、喂养困难、呼吸困难、尿少、组织水肿、紫绀等。慢性心力衰竭，症状是逐渐加重的，而急性心力衰竭则起病急，常致患儿死亡。
　　3、生长发育迟缓：由于缺血缺氧造成患儿消耗过多，供给不足，影响正常的新陈代谢，导致生长发育迟缓。
　　4、影响智力发育：先心病患儿的缺血缺氧，尤其是右向左分流的紫绀型先心病患儿常有缺氧发作（突然发生呼吸困难、全身紫绀加重、失去知觉、惊厥），影响大脑供血，长期、严重的缺血缺氧将导致患儿智力下降。
　　5、细菌性心内膜炎：由于心内结构的异常，形成涡流及血管内膜的损害，当血液中有细菌入侵时，则较正常人细菌容易在那里立足、繁殖引起心内膜炎，集聚成团形成赘生物（此时细菌极难杀死），并且赘生物易脱落，引起血管内堵塞，造成严重后果。
　　6、中枢神经系统损害：紫绀型先心病患儿血液粘滞度高，易产生血栓、菌栓，可造成偏瘫、失明、失语、脑脓肿等。
 
五、如何早期发现孩子患有先心病？
　　婴幼儿先心病不似成人常有症状表述，如心悸、心前区痛等。婴幼儿不同的先心病其表现症状不尽相同，发现先心病主要依据临床三种表现：紫绀、心脏杂音、心功能不全。但是并非所有先心病患儿均具有上述三种表现，同时先心病患儿也还具有一些值得重视的症状、体征。
　　1、紫绀：引起紫绀病因很多，在新生儿首先考虑肺部疾病，如吸入性肺炎、呼吸窘迫综合症、膈症、气胸等，神经系统疾病、甚至休克、败血症等也可引起，应予排除。一般规律；
出生后即出现严重紫绀有：三尖瓣闭锁、完全性大血管转位、肺动脉闭锁。
　　生后一周内出现中度紫绀有：完全性大血管转位，肺动脉闭锁伴室间隔缺损。
　　渐进性紫绀加重的有：法乐四联症、完全性肺静脉异位引流。
　　婴儿期后发生紫绀的有：左向右分流先心病合并肺高压。
　　2、心脏杂音：心脏杂音是先心病常见的主要体征，但听到心脏杂音并不都意味着有先心病。新生儿早期杂音可为暂未关闭的动脉导管杂音（其动脉导管大多可自行关闭）；伴肺动脉瓣第二音正常的杂音常提示为功能性杂音；没听到杂音不能完全排除先心病，新生儿期无杂音，但肺动脉瓣第二音增强或减弱常提示有先心病；部分先心病心脏无杂音或杂音柔和，但伴发紫绀、心力衰竭，常提示患有复杂先心病；生后即闻及杂音最常见为肺动脉狭窄（PS）；出生3-6周后闻及杂音常为动脉导管未闭（PDA）、室间隔缺损（VSD）。
　　3、咳嗽、气促、肺炎：咳嗽、气促是呼吸道疾病的常见症状，也是先心病患儿尤为左向右分流先心病患儿的常见症状。由于左向右分流或肺静脉梗阻，肺血增多，支气管壁充血水肿，导致气管内积聚渗出物增多，引起咳嗽，氧供不足导致气促。左房扩大压迫支气管壁也可引起咳嗽。在肺血多的情况下，轻微上呼吸道感染很易引起支气管炎、肺炎，且不易好转，反复发作。    
　　4、声嘶、呼吸困难：当肺动脉高压时，扩张的肺动脉可对左喉返神经形成压迫，引起患儿声嘶，小婴儿可见哭声低；肺顺应性降低、低氧血症、功能死腔增大是引起呼吸困难的主要原因。呼吸困难在小婴儿可表现为呼吸浅快、吸奶乏力、吮吸未完成即因气促而中断吸奶，或因呼吸困难而呛奶，喂奶时间延长。
　　5、生长发育迟缓、活动耐力减退：先心病患儿由于体循环血量、血氧供应不足，造成患儿生长发育迟缓，而体重的落后较身长更为明显，同时造成活动耐力减退，心功能不全也可引起活动耐力下降。
　　6、缺氧发作：多见于3-4个月以上的严重紫绀先心病婴儿，往往在哺乳、剧烈哭吵、用力排便时发生。
　　7、杵状指：指(趾)末端软组织增厚似鼓槌状膨大，甲床呈拱形隆起紫甘色，称为杵状指(趾)，婴儿少见，一般紫绀先心病患儿2-3岁后出现。
　　8、蹲踞：一般见于法乐四联症，1岁左右能行走后出现，婴儿期表现为屈曲体位侧睡。严重紫绀先心病常见咯血、水肿等。
　　9、新生儿出现不明原因的苍白、肢软、脉弱、体重不增时应排外先心病可能。

六、怀疑孩子患有先心病该如何办？
　　1、当怀疑孩子患有先心病时，最好先找有经验的儿科医师或心血管专科医师看看。
　　2、胸部X光摄片：可了解心脏的位置、大小、肺血情况，X光摄片检查未见异常并不能完全除外先心病的存在。
　　3、心电图：可了解心律（率）及有无房室肥大、心肌肥厚、心肌劳损情况。
　　4、心脏彩超：心脏彩超检查对大多数病例都可明确诊断。
　　有经验的医师根据以上4点，常能为您孩子的诊断、治疗提出正确的意见。

七、先心病有哪些治疗方法？
　　1、内科治疗：目前先心病除早产儿的动脉导管未闭，早期通过药物治疗有可能治愈，小的肌部或膜部室间隔缺损、小的房间隔缺损有可能自愈外，其它病种通过打针、吃药均是不可能治愈的。内科药物治疗只能暂时控止心衰、降低肺动脉压，作为术前的一种短期治疗。
　　2、介入治疗：介入治疗是动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄的首选治疗方法，但部分患儿仍需传统手术。
　　3、手术治疗：目前几乎所有的先心病都能进行手术治疗（姑息或根治术）。不同的病种手术时机不同。严重病人有的必须在生后急诊手术，常患呼吸道感染、反复肺炎、心力衰竭者，尤为药物不能控制的患儿，应及早手术。理论上讲先心病患儿年龄＞2岁肺血管床均发生了器质性改变，应在此前手术。但疾病较轻，对生长发育影响不大的患儿，可每半至一年随诊检查一次，以便掌握最佳手术时机。
　　4、镶嵌治疗：是外科手术与介入手术相结合的一种治疗方法，镶嵌治疗可简化以往复杂的手术方法及解决以往单一方法无法治疗的复杂病例。

八、先心病的介入治疗             
　　介入治疗手术是用导管经皮肤从患者大血管进入心脏，顺导管放置封堵器于相应的位置，关闭心脏缺损、异常交通或者用球囊、支架等扩张狭窄的部位。不用开刀，即可完成手术，患者一般术后短期即可出院。介入治疗的优点是创伤小，痛苦轻，恢复快，效果好，不留疤痕，是心脏诊断和治疗的一场革命。
　　介入治疗是动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄的首选治疗方法。                  
       
九、所有的先心病患儿都能进行手术治疗吗？
　　随着心外科技术的迅速发展，手术方法不断改进，医疗设备不断完善，手术的指征范围也在不断扩大，几乎所有的先心病都能进行手术矫治。一般常见的非紫绀型先心病，大部分已能施行根治手术，效果很好。如肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等，其手术成功率多数可达98%以上。动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等常见先心病介入治疗技术也非常成熟，是治疗的首选方式。紫绀型先心病手术成功率稍低，但常见的法乐四联症手术成功率也可达98%左右。某些畸形复杂的先心病，如单心室、完全性肺静脉畸形引流等，其手术成功率也在85%以上。以前不能手术的患儿，目前也可以手术治疗。有些严重的先心病（如大动脉转位）在新生儿期就能进行手术治疗。绝大部分先心病经治疗纠正后，可正常的生长发育，同正常人一样的生活、学习和工作。
　　对一些肺血管已有不可逆病变（合并器质性肺高压），失去纠治手术时机的病人，可行肺或心肺移植。

十、先心病患儿应何时接受手术治疗？
　　先心病患儿的手术治疗时机需根据不同的病种及其严重程度来定。理论上讲先心病患儿年龄大于2岁，则其肺血管床均会发生器质性改变，应在此前手术。原则是：尽可能在幼年手术，尽早改善全身供血供氧，在继发解剖病变加重前手术纠正。
症状、病变较轻，对生长发育影响不大的先心病（如小的房间隔缺损、小的室间隔缺损）患儿，因其有自然愈合的可能（一般在2岁以内愈合，5岁以后愈合的可能性小），可暂不手术，但应每半年至一年随诊复查一次，以掌握肺动脉压变化情况及缺损愈合情况，确定是否手术及手术时机。
　　对一些症状明显（如反复呼吸道感染、肺炎、心功能不全）、病变较重（如完全性肺静脉异位引流、房室间隔缺损、大的室间隔缺损、大的动脉导管未闭、或复合畸形患儿）的病人，应及时手术；
　　法乐四联症患儿需在2岁内予以手术根治，长期缺血缺氧将影响其它器官的发育、加重继发畸形、影响手术远期疗效，而对于常出现缺氧发作的患儿则无年龄限制，应尽早手术；
　　严重紫绀的患儿如大动脉转位、肺动脉闭锁需在新生儿期立即手术；
　　对某些严重低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化；或并发反复呼吸道感染、呼吸衰竭，心力衰竭，内科治疗难以见效的新生儿、婴幼儿危重先心病患儿则应予以急诊手术；
　　某些严重畸形的先心病需分期手术，在婴幼儿期予以姑息手术治疗，根据病情再行二期根治术；
　　大多数先心病如果不治疗，心脏畸形及继发病变会越来越复杂、病情越来越重。早发现、早诊断、早治疗是关键。

十一、先心病什么情况下需急诊手术？
　　新生儿、婴幼儿危重先心病患儿常伴有严重低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染、呼吸衰竭，心力衰竭，内科治疗难以见效。在经必要的调整治疗后则应予以急诊手术挽救生命。当患儿：低氧血症有所改善，SaO2≥75-80%,气促明显改善；肺部炎症明显好转，无致密细湿罗音，气道无大量脓性分泌物，胸片示无肺叶性肺不张，体液培养阴性；呼吸机辅助呼吸虽不能撤机，但肺部炎症和心衰表现明显好转；心衰表现有所好转，血压稳定；酸中毒纠正；体温和血象趋向正常时，可行急诊手术。先心病危重状态威胁患儿的生命，资料显示先心病在院未手术死亡率高达47%。

十二、为什么手术前患儿要禁食、禁饮？
　　在麻醉诱导过程中，病人的咳嗽反射会消失。如果术前吃了东西，患儿在麻醉诱导过程可能会出现呕吐，而这时一旦呕吐，呕吐物就有可能误吸入气管引起窒息、甚至死亡。所以术前必须禁食、禁饮，保证胃排空，避免呕吐误吸。固体食物禁食时间一般为6小时，奶制品4－6小时、清淡液体则为３－４小时。

十三、先心病体外循环手术中为何要做经食道超声检查?
　　术中经食道超声检查是在先心病手术矫正完成后尚未撤离体外循环前, 经食道置入超声食道探头,通过超声检查了解畸形矫正情况。先心病手术对缺损的修补、梗阻的疏通、瓣膜的整型、血管的吻合是在心脏停跳静止状态下完成的,由于各心脏畸形的特异性、心脏组织结构的特点及心脏复跳后状态的不同, 理论上畸形矫正均有可能存在不够理想。但有的不理想是通过继续手术能够达到完美的,有的由于心脏畸形的自身原因只能穷近。手术结束前术中经食道超声检查为畸形矫正达到完美或穷近提供了可能,避免了再次手术。这是提高手术成功率的一种先进、科学的理念及方法。

十四、先心病患儿术后为何要进重症监护室？
　　各类先心病手术完成后,患儿是处于病危状态。其各脏器功能均处于低下、不全的水平,如病情演进将发生功能衰竭(在新生儿婴幼儿危重、复杂先心病患儿表现尤为明显)。患儿术后有可能发生:感染;出凝血功能障碍;心包填塞;低心排综合征;心律失常;心力衰竭;循环功能衰竭;呼吸功能衰竭;肾功能衰竭;肝功能衰竭;神经系统功能障碍;应激性溃疡、消化道出血;胃、肠功能障碍;乳糜胸等,所有这些病症均需要严密监测及时处置。
　　心脏重症监护室配备有先进的监护、诊疗设备,是一个由经验丰富、专业扎实的医护人员组成的医疗团队,对患儿进行24小时动态、不间断的监护及生活护理,对患儿的病情变化能提供及时的处置, 对患儿的治疗起着关键性的作用。
术后轻症患儿,一般1—3天可出监护室；重症患儿需待其生命体征平稳后方能转出，一但患儿出现病情变化还需再次转入进行重症监护。
　　因患儿治疗的需要,重症监护室谢绝家长探视。

十五、先心病介入治疗术后注意事项
　　1、术后穿刺部位加压包扎制动24h。注意穿刺部位有无出血、血肿、术侧下肢皮肤温度、肤色的变化及足背动脉搏动情况等。
　　2、术后要好好的休息，建议卧床休息1-2天。
　　3、按照医生的要求按时服用抗凝药物6个月。阿司匹林建议在饭后服用。服药期间需注意观察大便的颜色，有无黑便或柏油样大便，患儿一旦出现黑便或柏油样大便，应立即停药，同时去医院就诊。
　　4、饮食尽可能多样化，少食多餐，给予易消化饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入。
   　5、避免剧烈运动。
   　6、定期复查。

十六、胸腔(纵隔）闭式引流术后应注意什么?
　　因治疗的需要，术后需在胸腔(纵隔）安置闭式引流管，将液、气体引出体外。行闭式引流术后您需要配合我们注意以下几点：
　　1、胸腔(纵隔）闭式引流系统为水封瓶形成的一密闭系统，需注意保持系统的紧密性。引流瓶的位置应低于胸部水平60CM左右，防止瓶内液体倒流入胸腔(纵隔）。
　　2、引流管有一定的重量，需妥善固定，避免脱出、扭曲折堵。如果引流管不慎脱出，医护人员未在身边，应立即用伤口上的纱布封闭引流口，同时呼叫医护人员作进一步的处理。
　　3、正常情况下引流瓶内的水柱是随呼吸上下波动的，引流管内积液较多时波动减弱，可提升一下引流管以促进引流。水柱波动消失时需要注意观察引流管是否脱出、扭曲折堵。
　　4、需注意观察引流情况。如果引流液体的颜色变深、量明显增加；或出现气泡；或原有气泡突然消失要及时向医护人员反映。
　　5、引流管未拔除之前要避免孩子躁动，在病情允许的情况下可取半卧位，有利于引流。
　　6、要鼓励孩子正常呼吸、说话，间歇的深呼吸或咳嗽有利于正常胸腔负压的形成、促进肺复张。
　　7、引流管拔除后要注意观察孩子的呼吸是否费力，左右两侧胸廓起伏是否对称。                

十七、先心病手术后为何会出现心律失常？
　　心律失常是小儿先心病术后主要并发症之一,术后早期的各类心律失常可高达48%。室缺修补术后可达30%、法乐四联征纠治术后35%、房室间隔缺损术后达47%、房缺修补术后发生心律失常的比例更高。
　　术后早期心律失常的因素有： 代谢紊乱、电解质失衡；正性肌力药物引起的肾上腺素能张力的增加；手术及体外循环对心肌的损伤；心肌水肿、出血；传导系统受损；术前压力或容量超负荷造成心肌功能受损等。
　　术后晚期心律失常的因素有:术前即存在心律失常；手术疤痕；手术损伤传导系统；血液动力学异常等。
　　术后并发心律失常的高危因素有:低体重、小年龄、长时间体外循环、复杂手术和残余解剖问题。
　　大多数心律失常是暂时的，对血液动力学影响不大，或易于治疗，但有些可危及生命或难处理, 术后心律失常是先心病术后主要并发症和死亡原因。术后发生严重传导阻滞,药物治疗观察一月左右不能减轻恢复者常需安装起搏器。

十八、先心病术后为何还有心脏杂音?
　　先心病术后仍存在杂音有三种可能:一种是无临床意义的杂音,是由于手术纠治时各种补片或血流方向的改变引起的,通过心脏彩超检查心功能良好、无解剖及血流动力学异常,不必在意。其二是存在小的残余分流、轻度的残余梗阻、轻-中度瓣膜返流,这种状况随着术后心功能的改善恢复，绝大多数可以痊愈,需要一段时间(长短不一)的观察,可定期复查心脏彩超。第三种情况是畸形矫正不满意需再次手术或是由于疾病本身的原因需假以时日再行其它手术。

十九、先心病术后为什么会出现胸骨隆起？
　　婴幼儿先心病术后常会出现胸骨隆起。这是由于婴幼儿胸骨还没有完全骨化，胸骨切开后胸骨及骨膜受到刺激，加之缝合胸骨缝线的张力作用，会使胸骨出现不同程度的异常隆起生长，这在婴幼儿先心病术后病人中较为常见，一般而言，胸骨隆起会随着生长发育而逐渐恢复正常，但在术后长时间仍然这样的话，应及时到门诊进行随访。

二十、先心病术后为何要复查?
　　先心病跟其他疾病有很大的不同，手术以后需要一段较长时间规范的随访复查。目的是:察看伤口愈合情况；评判手术效果；评判心功能状况；了解是否存在心律失常及其它远期并发症；指导调整用药。
　　术后早期（术后3—6月）:可每1-2周复查一次；根据病情及用药情况，逐渐延长至1—2月一次；恢复正常后可3—6月一次；以后可1—2年复查一次，一般术后2周、3个月、6个月、1年进行复查。
重症、复杂病人或术后有慢性心功能不全、心律失常的孩子，则复查的次数要多些；有不适者应随时就诊。
　　简单先心病(室缺，房缺，动脉导管未闭等)一般随访到青春期发育以后,复杂先心病患者最好需要根据自身情况和医生的建议做不定期随访复查。
　　复查时需带上出院小结及历次复查的病历资料，以便医师了解手术情况、动态掌握患儿恢复、用药情况，指导治疗。

二十一、先心病手术后复查一般需检查哪几项?
   　根据出院时情况,第一次复查需完成: 体格检查、心电图、胸部X线摄片、心脏彩超等，以后根据恢复、用药情况及体格检查选择复查项目。

二十二、先心病术后为何还要用药要?
　　主要是因为先心病术后患儿的心功能及其它组织器官功能尚需逐步的适应恢复,在这段时间需加以药物辅助治疗,在随访复诊中由医师根据情况有计划的减停药物。有的是因为手术本身需要术后长期用药,如抗凝药、免疫抑制剂等。还有的是由于疾病本身的原因及手术的局限性需长期用药,以提高生存质量。

二十三、先心病患儿口服地高辛酏剂的注意事项
　　地高辛酏剂为强心药的口服剂，是一种香甜的稀醇溶液。主要作用为加强心肌收缩力，减慢心率。大部分先心病患儿要根据医嘱服用。
　　不良反应：多见于中毒剂量后，可出现恶心、呕吐、腹泻、头痛；视             物模糊、色觉紊乱、眼肌麻痹；可发生各类型心律失常。             
　　注意方法：剂量要精确，不可随意增加或减少，不可并服；定时服用，每12小时服用一次，不可自行停药；不可与食物、其它药物合用；须严格遵医嘱服用。
　　每次服药前听心率或数脉搏，心率慢于以下次数则停药一次：
　　1岁以内：心率小于100次/分
　　1—5岁：心率小于90次/分
　　5岁以上：心率小于80次/分
　　心律失常可为强心药中毒、也可能是心力衰竭，需及时就诊。
　　药物需谨慎放置在孩子接触不到的地方，避免孩子误服。

二十四、服用速尿药为何需同时服用氯化钾？
　　速尿在利出小便的同时，也排出了钾离子。血液中钾离子浓度低于正常，孩子常表现为四肢乏力，且易发生心律失常。为防止钾离子大量丢失，在服用速尿的同时必须服用氯化钾，还可通过食物来增加钾离子的供给，常见富含钾离子的食物水果有：菠菜、苦瓜、木瓜、柠檬汁、香蕉、柚子、橙子、柑橘、西瓜、草莓等。。服用速尿的时间长短依病情而定，应在医生的建议下调整剂量或停用。如果患儿术后心脏较大，脸面部（尤其是双眼睑）、足背肿，尿少，提示心功能不全，需服用利尿剂等药物。复杂、重症先心病患儿，术后服用利尿剂时间较长，一般为3－6个月，有的甚至更长。

二十五、先心病术后注意事项
　　先心病手术后，一般1—3天可出监护室（术后重症除外）、7-9天可出院。但这并不意味着患儿已完全康复了。家长应注意观察患儿以下情况，以配合医务人员的治疗。
　　1.出监护室的患儿
　　1）精神状态是否好？是否常无故哭闹，不愿玩耍，哭吵时口唇及唇周是否发绀？
　　2）饮食是否正常？吃的量（应有记录）有多少？术后患儿早期不可过多饮食，应较原饮食量稍少些，饮食不可太油，应为易消化食品，口味宜清淡，不能太咸。
　　3）大、小便是否正常？每天大小便次数、量均应有记录。
　　4）护士发的药应保证按时、按量服用。
　　5）在医护人员指导下多抱孩子，多拍背。
　　6）注意保护伤口清洁。
　　2.出院回家的孩子：
　　1）体温：出院后1—2周内，应每天给孩子早、晚各量一次体温。如有发热应注意孩子伤口是否红、肿、疼痛，警惕切口感染。如孩子咳嗽流涕，要注意是否“感冒”，应及时就医、治疗。
　　2）心率和心律：应每天测量患儿的心率（每分钟心跳的次数）及心律（心跳的节律是否规则）并记录。特别是服用强心药的孩子，如发现孩子心跳特别慢，或特别快或心律不齐，应及时就诊。一般孩子睡眠后心率会慢些，哭吵时会快些。
　　小儿心率正常范围
　　年龄 正常范围（次/分） 平均（次/分）
　　新生儿 70——170 120
　　1—11月 80——160 120
　　2岁 80——130 110
　　4岁 80——120 100
　　6岁 75——115 100
　　8岁 70——110 90
　　10岁 70——110 90
　　3）尿量及水肿：术后患儿心功能恢复正常需要一段时间，故术后常用些利尿剂以减轻容量负荷。如患儿颜面或双下肢水肿，尿量少，常提示患儿心功能不全。应注意是否按医嘱用了药？饮食是否太咸，排除了这些情况，则应及时就诊。
　　4）活动量的掌握：心功能好、无特殊并发症的孩子，术后3—5天可下床活动；心功能不全的孩子，应卧床休息2—3周或更长时间；术后3个月可上学，但在3—6个月内应注意休息，不可玩的太累，不可参加剧烈运动。
　　5）伤口护理：伤口上的血痂数周内可脱落，不可去剥除；伤口红肿、疼痛应及时就诊，以排除感染；伤口愈合（一般术后二周）前不要急于下水洗澡，可用水擦洗身体，勤换内衣；部分小婴儿术后胸骨会隆起，随着生长大多可自然矫正。
　　6）出院带药：根据患儿病情，术后往往需服用一些药物，主要是强心药、利尿药、扩血管药及补钾药。应严格按医嘱准时、按量服用，需注意强心药的毒性反应，服用扩血管药的孩子，应注意是否头痛、乏力，应定期测量血压，血压偏低应停用扩血管药。药物的调整、停用需在医师的指导下进行。
　　7）饮食：应以高蛋白质、低脂肪、清淡低盐易消化为原则，适当补充营养，以利伤口愈合。摄入过量、太咸会增加心脏负担。早晚可吃些牛奶、麦片、蒸蛋。可喝些去油的肉汤、鸡、鸭汤、鱼汤，要保证均衡饮食，适量补充蔬菜、水果。早期不宜吃甲鱼、人参汤。
　　8）预防接种：术后患儿没有接种禁忌症。但是术后1—2月内最好暂不作预防接种，因预防接种常可出现发热等一些反应以免与术后早期恢复过程中的术后感染相混淆。
　　9）定期复查：术后需根据病情及用药情况定期复查，复查时请带上出院小结及历次复查的病历资料，以便医师了解手术情况、动态掌握患儿的恢复、用药情况，指导治疗。有不适者应随时就诊。

二十六、先心病患儿预防感冒知识
　　先心病患儿体质差，抵抗力比一般孩子弱，家长要给予更细心的呵护，要做到“一避、二保、三多、四均、五睡、六治疗”。
　　1、“避”：避免出入公共场合，平时应避免与感冒、咳嗽的人接触，需要时，以口罩罩住口鼻，口罩必须保持清洁干燥，勤于更换。并保持家里环境清洁。 
　　2、“保”：随时注意患儿的保暖，特别在季节变化时应根据环境温度及时增减衣服（较成人多一件夹衣既可），先心病患儿易出汗，为避免经常更衣着凉引起感冒，可用小方巾垫于前胸和后背，一旦汗湿更换小方巾即可。
25-26度为适宜的环境温度，夜间睡眠时以26-28度为宜。夏天应避免风扇、空调直接吹向患儿，冬季加温时注意湿化空气，保持室内空气新鲜流通。
　　3、“多”：多让孩子在无风的场地接触阳光。
　　4、“均”：均衡饮食，吃易消化食物，补充维生素，多喝开水。
　　5、“睡”：适当的睡眠及休息非常重要，睡眠时应保持呼吸道通畅，予侧卧（尤其是婴幼儿喂奶后）。
　　6、“治疗”：感冒时，轻者会有鼻塞、流鼻水、打喷嚏、声音哑、咳嗽、吐奶、腹泻、精神不振等症状，应及时用药。重者全身无力、畏寒、发烧、高烧可达39-40度，部份患儿会因发烧而引起抽搐。应尽速送医院治疗。

二十七、先心病患儿的饮食指导
　　先心病患儿常伴有心功能不全、缺氧，易气喘、易疲倦，常发生营养摄取不足，从而影响其生长发育。
　　1、 鼓励孩子和大家一起用餐，以增进食欲。
　　2、少量多餐，以减少胃部过度膨胀而压迫胸腔。
　　3、在食物的选择上并没有太大的禁忌，应为不油腻、易消化、均衡饮食。可适当增加高热量、高蛋白质食物。
　　糖  类：米饭、小米、麦、玉米、面类等
　　蛋白质：动物性——牛奶、肉类、鸡、鸭、鱼、蛋
               　植物性——豆类及制品
      脂  肪：动、植物油
      水、维生素、纤维素、矿物质
　　4、选择孩子喜欢的食物，烹调成孩子喜欢的口味。烹饪是一门艺术、是心情、更是爱，如果孩子偏食，可将高蛋白、高热量的食物以变化烹饪的方式进行加工，如水饺、肉丸、鱼丸、双色蛋羹等。
　　5、伴有心衰竭、水肿者，应为低盐或无盐比较清淡的饮食，限制钠盐的摄入，要适当限制水的摄取，避免症状加重。
　　6、口服利尿剂及强心药物者，应多补充含钾较高的食物水果，如：菠菜、苦瓜、木瓜、柠檬汁、香蕉、柚子、橙子、柑橘、西瓜、草莓等。 
　　7、儿童生长发育迅速，尤为术后恢复较好的患儿，代谢旺盛，所需的能量和各种营养素相对比成年人高。

二十八、先心病婴儿喂养常识
　　先心病婴儿吸吮能力较差，易呛奶、吐奶。紫绀型先心患儿常采用膝胸体位，有助于增加吸吮力。喂奶时需注意：
　　1、喂奶时的姿势：最好抱着喂，采用半坐卧姿45度。须保持婴儿头和颈略微伸展，防止乳房压住婴儿鼻部而影响呼吸。
　　2、喂奶时需有耐心，要适应孩子吃吃停停的需求，中间应给予休息及排气数次。
　　3、喂奶时需注意观察患儿面色：如呼吸过快、呛奶、口唇发绀时应暂停喂奶。
　　4、少量多餐：正常婴儿奶、水量约为：每天每公斤体重100ml,分为每4小时喂养一次。先心病婴儿可根据其喂养状况采用多时段喂食，减少每次的量，增加餐次。
　　5、 防止溢奶：喂完奶后，可让宝宝坐在母亲腿上，以一只手托住宝宝枕部和颈背部，另一只手弯曲成空心掌在宝宝背部轻拍，使吞入胃里的空气吐出。也可把宝宝竖直抱起，让宝宝的头靠在母亲肩上拍背排气10分钟，然后给予右侧卧，抬高床头并观察有无溢出。
　　6.吐奶时处理：头侧边，拍背部，让口腔内残留奶流出，快速清洁口腔，以防误吸造成吸入性肺炎、缺氧等严重症状。

二十九、先心脏病患儿的运动原则
　　先心病患儿如何适当参加运动的问题常困扰着父母们，父母们往往过度限制了孩子的活动，这样会造成患儿心理上的问题，并影响孩子今后的发展。
　　1、应以活动后微汗、呼吸心率稍快于平时、不疲倦为度。如果运动后出现气喘、紫绀、异常疲倦等症状，须限制活动量。散步、适当游戏等是较好的活动。
　　2、术后患儿的运动量有一个适应心功能逐步调整的过程，半年内应避免剧烈活动。应避免跑步、打球等剧烈运动。
　　3、未手术的患儿，也应避免剧烈运动，一般孩子游戏追逐，在其可忍受的情况下不予限制。紫绀型先心病患儿应避免长时间、剧烈的哭闹。
　　4、紫绀型先心病患儿，在运动或走路时，如有突然蹲下的（蹲踞）现象，此时父母勿强迫他继续活动，应让他休息，蹲踞体位有利于缺氧的改善。
　　5、复杂先心病（尤为右心系统）术后患儿，除避免剧烈运动外，还应避免吹奏乐器，以免增加肺阻力干扰右心血液回流。

三十、漏斗胸最先进的手术方式——NUSS手术